Cauta:
Sindromul Pierre Robin

Sindromul Pierre Robin

  Autor Echipa NN Data: 21.05.2009

Sindromul Pierre Robin
Sindromul Pierre Robin sau succesiunea Pierre Robin este o malformatie congenitala rara care afecteaza unul din 20.000 de copii si se face remarcata prin trei anomalii distincte localizate la nivelul fetei:
  •  Micrognatia – maxilarul inferior subdezvoltat, barbia foarte mica
  •  Glosoptoza – tendinta limbii de a cadea in faringe, ingreunand respiratia.
  •  Fanta palatina sau palatul foarte arcuit, fara fanta – cerul gurii este incomplet inchis, in forma de U.
Toti copiii nascuti cu sindrom Pierre Robin au anumite dificultati.
Cele mai frecvente sunt legate de respiratie si supt. Respiratia este ingrunata de pozitia limbii, iar suptul devine dificil datorita fantei palatine care nu permite cavitatii orale sa formeze un vid, asa cum se intampla la bebelusii sanatosi.

La unii se manifesta doar usoare dificultati la respiratie si hranire. Altii au probleme de intensitate moderata, care necesita spitalizarea pana cand se resusesc sa manance si sa respire normal. Iar in cazuri rare problemele sunt mari si la respiratie si la hranire si pot continua pe parcursul a cateva luni. De obieci, acesti copii au nevoie de a jutor pentru a respira, care le este oferit printr-un tub nasal sau prin traheostoma.

Daca exista acea fanta palatina, ea poate fi reparata prin interventie chirurgica, dupa varsta de sase luni, in functie de gravitatea problemei de respiratie si dorinta medicului.

Nu se stie care sunt cauzele exacte ale sindromului Pierre Robin dar se crede ca apare datorita unei succesiuni de evenimente ce au loc in viata intrauterina, in momentul in care se formeaza oasele fatului. Varful mandibulei se “intepeneste” in locul in care claviculele se unesc cu sternul si nu mai poate creste. La 12-14 saptamani de sarcina, cand fatul incepe sa se miste, miscarile capului fac ca mandibula sa “sara” din stransoarea claviculelor. Astfel eliberata, ea poate creste, dar pentru ca a pierdut ceva timp, va fi mai mica decat este normal. Ca urmare, limba creste ridicata si nu permite inchiderea completa a palatului, de unde fanta palatina caracteristica.

Se crede ca aceasta succesiune de evenimente ar putea fi o urmare a lipsei de acid folic in timpul sarcinii sau a actiunii unui virus, insa nu exista dovezi concludente in acest sens.

De obicei, sindromul este diagnosticat la scurt timp dupa nastere, forma mandibulei fiind primul indiciu ca ceva nu este in regula.

Succesiunea Pierre Robin poate sa apara singura sau in cadrul unui alte afectiuni, cum este sindromul Stickler. De aceea este nevoie ca nou-nascutul sa fie examinat de un medic cu experienta care sa puna un diagnostic sigur.

De obieci, sindromul Pierre Robin nu este mostenit. Se considera ca el se datoreaza unei succesiuni de evenimente nefericite. Dar unele cazuri se datoreaza sindromului Stickler care e provocat de un defect genetic mostenit.

Atunci cand este prezenta fanta palatina, ea se poate observa prin examinarea cu ecograful, in timpul sarcinii.

In general, prognosticul este bun pentru copiii cu sindrom Pierre Robin. S-a observat ca, pe plan international, persoanele nascute cu aceasta afectiune sunt mai scunde si mai putin dezvoltate decat cele sanatoase, dar acest fapt poate fi o urmare a dificultatilor de hranire si respiratie. Insa copiii cu succesiune Pierre Robin devin, in general adulti normali, cu un grad de dezvoltare psihic si fizic perfect normal, evident, cu conditia sa primeasca ingrijirile medicale necesare


Read the English version of this article: Pierre Robin Syndrome
Adauga un comentariu in forumul la cafenea
Comentarii
6 comentarii
  • Vizitator a spus
    joi, 23.08.2012
    ?tiu c? ace?ti copii sunt grupa?i, ce grad de invaliditate li se acord?? [ ... ]
  • Vizitator a spus
    luni, 14.05.2012
    am luat acid folic dinainte si am nascut un copil cu pierre robin am trecut prin 4 operatii cu el [ ... ]
  • popescumelinda a spus
    joi, 21.05.2009
    speram bxl, foarte bine de stiut. Deci cel mai important este sa luam acid folic chiar de dinainte [ ... ]
  • bxl a spus
    joi, 21.05.2009
    sa speram ca vor fi cat mai putini copii cu acest sindrom [ ... ]
  • enyk a spus
    joi, 21.05.2009
    Fereasca Dumnezeu de sindromul acesta -e bine de stiut [ ... ]
  • jokkosan a spus
    joi, 21.05.2009
    Interesant de stiut, o informatie noua e intotdeauna binevenita. Multumiri autorului ! [ ... ]
[ cont nou ]    [ parola mea ]

Tine-ma minte
Contul meu